Миеломенингоцеле

Миеломенингоцеле — это тяжелый врожденный дефект, при котором спинномозговой канал новорожденного ребенка остается открытым вдоль нескольких позвонков в нижней или средней части спины и выпячивается наружу.

Заболевание представляет собой тяжелую форму расщепления позвоночника (spina bifida), при котором нервная трубка эмбриона, из которой развивается спинной мозг, остается недоразвитой.

Симптомы

Симптомы и признаки миеломенингоцеле включают:

• Выпячивание в районе спинного мозга новорожденного;
• Слабость нижних конечностей.

При миеломенингоцеле спинной мозг и его оболочки при рождении выпячиваются через имеющееся отверстие и образуют выпуклость на спине ребенка. Этот мешок бывает покрыт кожей, однако в некоторых случаях ткани и нервы оказываются открытыми, что подвергает ребенка опасности инфекции, которая может угрожать его жизни. При этом часто отмечаются частичные или полные параличи.

Причины

Причина миеломенингоцеле неизвестна.

К числу факторов, повышающих риск развития заболевания, относятся:

• Дефекты нервной трубки у предыдущего ребенка;
• Нехватка фолиевой кислоты в организме беременной;
• Прием некоторых противосудорожных препаратов;
• Диабет.

Диагностика

Состояние проявляется при рождении. В некоторых случаях может быть оправдано дородовое (пренатальное) исследование для выявления spina bifida.

Последствия

Большинство больных детей выживают, хотя у них могут быть физические и неврологические нарушения, в том числе отсутствие контроля над работой мочевого пузыря и кишечника, а также частичные или полные параличи ног.

От 70 до 90 % детей, родившихся с миеломенингоцеле, также имеют гидроцефалию. Дети с сочетанием миеломенингоцеле и гидроцефалии бывают неспособны к обучению.

С миеломенингоцеле также часто сочетаются сирингомиелия, косолапость или врожденные вывихи бедра.

При открытом мешке может развиваться менингит, и поэтому дефект следует быстро устранять хирургическим путем.

Лечение

Заболевание, как правило, требует хирургического вмешательства в течение нескольких часов или дней после рождения. Ранняя операция может снизить риск инфекции, связанной с открытыми нервами. Она также может защитить спинной мозг от дополнительных травм.

Во время операции нейрохирург вводит спинной мозг и открытые ткани внутрь тела и закрывает их мышцами и кожей. Иногда во время операции на спинном мозге создается вентрикулоперитонеальный шунт, через который происходит отток жидкости из головного мозга в брюшную полость. В некоторых случаях установка шунта проводится через несколько недель или месяцев.

Миеломенингоцеле часто бывает связано с нарушениями работы мочевого пузыря и кишечника, лечение которых, как правило, начинается сразу после рождения.

При частичном параличе могут быть рекомендованы специальные упражнения для ног и ступней. Они помогают подготовить ребенка к ходьбе с костылями в более старшем возрасте.

У многих детей с миеломенингоцеле спинной мозг не увеличивается в длину при их росте. Это прогрессирующее укорочение способно вызывать частичную утрату функций мышц ног, мочевого пузыри или кишечника. Хирургическое вмешательство может позволить ребенку восстановить нормальный уровень их работы.