Миеломенингоцеле — это тяжелый врожденный дефект, при котором спинномозговой канал новорожденного ребенка остается открытым вдоль нескольких позвонков в нижней или средней части спины и выпячивается наружу.
Заболевание представляет собой тяжелую форму расщепления позвоночника (spina bifida), при котором нервная трубка эмбриона, из которой развивается спинной мозг, остается недоразвитой.
Симптомы
Симптомы и признаки миеломенингоцеле включают:
- Выпячивание в районе спинного мозга новорожденного;
- Слабость нижних конечностей.
При миеломенингоцеле спинной мозг и его оболочки при рождении выпячиваются через имеющееся отверстие и образуют выпуклость на спине ребенка. Этот мешок бывает покрыт кожей, однако в некоторых случаях ткани и нервы оказываются открытыми, что подвергает ребенка опасности инфекции, которая может угрожать его жизни. При этом часто отмечаются частичные или полные параличи.
Причины
Причина миеломенингоцеле неизвестна.
К числу факторов, повышающих риск развития заболевания, относятся:
- Дефекты нервной трубки у предыдущего ребенка;
- Нехватка фолиевой кислоты в организме беременной;
- Прием некоторых противосудорожных препаратов;
- Диабет.
Диагностика
Состояние проявляется при рождении. В некоторых случаях может быть оправдано дородовое (пренатальное) исследование для выявления spina bifida.
Последствия
Большинство больных детей выживают, хотя у них могут быть физические и неврологические нарушения, в том числе отсутствие контроля над работой мочевого пузыря и кишечника, а также частичные или полные параличи ног.
От 70 до 90 % детей, родившихся с миеломенингоцеле, также имеют гидроцефалию. Дети с сочетанием миеломенингоцеле и гидроцефалии бывают неспособны к обучению.
С миеломенингоцеле также часто сочетаются сирингомиелия, косолапость или врожденные вывихи бедра.
При открытом мешке может развиваться менингит, и поэтому дефект следует быстро устранять хирургическим путем.
Лечение
Заболевание, как правило, требует хирургического вмешательства в течение нескольких часов или дней после рождения. Ранняя операция может снизить риск инфекции, связанной с открытыми нервами. Она также может защитить спинной мозг от дополнительных травм.
Во время операции нейрохирург вводит спинной мозг и открытые ткани внутрь тела и закрывает их мышцами и кожей. Иногда во время операции на спинном мозге создается вентрикулоперитонеальный шунт, через который происходит отток жидкости из головного мозга в брюшную полость. В некоторых случаях установка шунта проводится через несколько недель или месяцев.
Миеломенингоцеле часто бывает связано с нарушениями работы мочевого пузыря и кишечника, лечение которых, как правило, начинается сразу после рождения.
При частичном параличе могут быть рекомендованы специальные упражнения для ног и ступней. Они помогают подготовить ребенка к ходьбе с костылями в более старшем возрасте.
У многих детей с миеломенингоцеле спинной мозг не увеличивается в длину при их росте. Это прогрессирующее укорочение способно вызывать частичную утрату функций мышц ног, мочевого пузыри или кишечника. Хирургическое вмешательство может позволить ребенку восстановить нормальный уровень их работы.
- Mayo Clinic. Spina bifida.
Код 10.100