Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это прогрессирующая дегенерация нервных клеток головного и спинного мозга, контролирующих произвольные движения. БАС часто называют болезнью Лу Герига по имени американского бейсболиста, умершего от него в 1939 г.

Пораженные нервные клетки сморщиваются и исчезают без каких-либо других признаков нарушений. Затем дегенерируют и мышцы вследствие исчезновения подходящих к ним нервов.

Боковым амиотрофическим склерозом болеют около 0,01 % населения. Это заболевание встречается по всему миру и поражает мужчин и женщин в одинаковой степени. В некоторых случаях наследственного БАС был обнаружен дефектный ген. Заболевание незаразно.

Симптомы

Симптомы и признаки заболевания включают:

• Медленная утрата силы и координации движений одной или более конечностей;
• Спазмы или подергивания мышц;
• Все более неуклюжая походка;
• Затруднение глотания, речи и дыхания.

Начало заболевания часто бывает постепенным. Обычно оно начинается со слабости одной конечности,
особенно руки. Позже могут поражаться и другие конечности. Это может сопровождаться подергиванием и спазмами мышц. По мере развития БАС затрагиваются и другие мышцы, в результате чего может происходить полная парализация. Заболевание затем поражает и полупроизвольные мышцы, работающие при жевании, глотании, речи и дыхании.

Причины

Боковой амиотрофический склероз передается по наследству в 5-10 % случаев. В остальных случаях причина заболевания остается неизвестной.

Ученые продолжают изучение возможных причин заболевания, таких как:

• Генетические мутации;
• Химический дисбаланс;
• Аутоиммунные причины;
• Нарушения процесса синтеза белка.

Диагностика

Часто к моменту обращения к врачу заболевание успевает развиться. При этом врач ставит диагноз, основываясь на признаках в симптомах. Может потребоваться электромиография для выявления повреждения нервов.

Прогноз

БАС является хроническим дегенеративным прогрессирующим заболеванием. Большинство пациентов с БАС погибают от респираторной недостаточности, вызванной параличом дыхательной мускулатуры.

Иногда у больных БАС дыхание останавливается из-за того, что в легкие попадает пища и выделения из ротовой полости. Обычно смерть наступает через 2-10 лет после постановки диагноза, и лишь 1 из 5 больных живет больше 5 лет.

Лечение

Боковой амиотрофический склероз неизлечим. Может применяться индивидуализированная терапия для поддержания функционирования мышц и общего состояния здоровья на ранних стадиях заболевания. Боковой амиотрофический склероз не затрагивает мозг, и при нем возможны несколько лет продуктивной жизни.

Осложнений, связанных с попаданием пищи и слюны в трахею, можно избежать, введя через брюшную стенку трубку, через которую может вводиться жидкая пища.

Для лечения заболевания было рекомендовано лекарство рилузол. У некоторых людей это средство может немного замедлить развитие БАС. Больным боковым амиотрофическим склерозом важна эмоциональная поддержка семьи и
друзей.