Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — это хроническое заболевание головного и спинного мозга, при котором иммунная система начинает атаковать защитную миелиновую оболочку нервных волокон, что приводит к повреждению нервов и нарушению взаимодействия между мозгом и остальным организмом.

Признаки и симптомы заболевания разнятся в большом диапазоне и зависят от количества поврежденных нервов. Рассеянный склероз способен привести к инвалидности. Некоторые больные с тяжелой степенью могут потерять способность передвигаться самостоятельно или вообще, в то время как у других могут наблюдаться длительные периоды ремиссии без новых симптомов.

Приступы наиболее часты в первые 5-10 лет болезни. Первые приступы обычно отмечаются в возрасте от 18 до 55 лет, но могут заболеть как маленькие дети, так и старики.

Рассеянным склерозом страдают более 0,1 % населения. Женщины болеют чаще мужчин. Риск заболевания повышается при наличии у больного родственника с рассеянным склерозом, однако заболеванием не передается от одного поколения другому подобно другим наследственным болезням. У людей первой степени родства с больным шанс заболеть составляет от З до 5 %. Заболеванию больше подвержены представители белой расы, особенно скандинавы.

В настоящее время рассеянный склероз неизлечим. Современные методы лечения помогают быстрее восстановиться от атак, изменить ход течения болезни и улучшить симптомы.

Симптомы

Симптомы и признаки заболевания включают:

• Онемение, слабость или паралич одной или нескольких конечностей;
• Кратковременные ощущения боли, покалывания;
• Нарушения зрения с болью при движениях глаз;
• Тремор, утрата координации или неустойчивая походка;
• Утомляемость;
• Головокружение;
• Обострения и ослабления признаков и симптомов.

Рассеянный склероз обычно протекает эпизодами (приступами), которые длятся неделями или месяцами и сменяются с периодами ремиссии, когда признаки и симптомы улучшаются или исчезают. Может сохраняться постоянная недееспособность, и признаки и симптомы могут усиливаться. Не считая травм, заболевание оказывается ведущей причиной недееспособности у взрослых людей до пенсионного возраста.

Выделяют 5 основных форм рассеянного склероза:

• Доброкачественная. У 10-15 % больных признаки и симптомы остаются легкими или умеренными. Они не усиливаются и не приводят к постоянной недееспособности.
• Рецидивирующая. При этом типе каждые 1-3 года происходят 1-2 ухудшения, за которыми следуют периоды ремиссии. Приступы развиваются в течение нескольких часов, длятся несколько недель или месяцев и затем постепенно сходят на нет. С каждым последующим приступом признаки и симптомы могут усиливаться. Примерно в 85 % случаев рассеянный склероз начинается с этой формы.
• Первичная прогрессирующая. После первого проявления признаков и симптомов эта форма развивается без острых приступов или ремиссий. Такая картина заболевания отмечается примерно у 15 % больных.
• Вторичная прогрессирующая. После многих лет протекания рецидивирующей формы не менее половины больных начинают испытывать медленное, но непрерывное ухудшение. На этом фоне могут отмечаться отдельные вспышки болезни.
• Прогрессирующая рецидивирующая. Это первичный прогрессирующий рассеянный склероз с внезапными эпизодами проявления новых признаков и симптомов или с ухудшением уже имеющихся. Эта форма встречается менее чем у 5 % больных.

Причины

Обычно нервные волокна бывают покрыты защитным слоем жирового вещества — миелина. Функции этого слоя сходны с функцией изоляции электрических проводов. При рассеянном склерозе иммунные клетки начинают разрушать клетки, продуцирующие миелиновый слой. Миелин повреждается и отслаивается от волокон. В конце концов отделившийся миелин разрушается.

На нервных волокнах образуются уплотненные (склеротизированные) участки рубцовой ткани. Эти поврежденные участки блокируют или замедляют прохождение нервных импульсов к головному мозгу или от него, часто вызывал ослабление мышц и нарушение координации движений и зрения.

В конце концов процесс приводит к дегенерации самих нервов, что и обусловливает вызываемую болезнью недееспособность. Никто не знает, что стимулирует этот процесс, но некоторые исследователи полагают, что виной ему бывает вирус или другой агент, инфицирующий генетически восприимчивого к этому заболеванию человека.

Диагноcтика

Признаки и симптомы рассеянного склероза различны, и поэтому болезнь на ее ранних стадиях бывает трудно распознать. Однако последовательность приступов, ремиссий и возвратных атак, ограниченных центральной нервной системой, заставляет подозревать наличие рассеянного склероза. Важен точный диагноз, потому что другие заболевания могут иметь сходные признаки и симптомы. Многие люди с повышенной утомляемостью, болями и неспецифичным покалыванием не болеют рассеянным склерозом. При подозрении на заболевание врач направит Вас к невропатологу для детального обследования.

Критерии диагностики РС совершенствуются, но в настоящее время к ним относятся наличие в анамнезе приступов или непрерывного неврологического ухудшения при наблюдаемых аномалиях центральной нервной системы, таких как слабость и измененные рефлексы или ощущения. Поскольку поражения при заболевании распределяются по головному и спинному мозгу случайно, признаки и симптомы значительно варьируются. Неврологическое обследование систематически проверяет различные части нервной системы.

Для установления диагноза могут быть использованы лабораторные анализы. Могут быть предложены стандартные зрительные раздражители для определения того, насколько быстро зрительный нерв проводит электрические сигналы. Магнитно-резонансное исследование (МРТ) головного и спинного мозга обычно помогает в установлении диагноза. Может быть использована спинномозговая пуикция для выявления концентрации иммунных клеток, антител и белков в спинномозговой жидкости.

Прогноз

Течение рассеянного склероза может быть очень разнообразным. Средняя ожидаемая продолжительность жизни состявляет более чем 35 лет после начала болезни. Этот показатель за последние несколько десятилетий увеличился на 10-15 лет в результате лучшего медицинского ухода, особенно борьбы с осложнениями. Большинство больных могут ходить, и многие работают и спустя 20 лет после начала заболевания. Очень редко отмечаются случаи полной потери дееспособности в течение нескольких недель или месяцев после появления первых признаков и симптомов.

Лечение

Если приступы выражены несильно или нечасто, врач может порекомендовать выжидательное поведение с визитами для наблюдении и консультации. При рецидивирующей форме болезни врач порекомендует лекарства для ослабления новых приступов, замедления развития болезненного процесса и облегчения симптомов.

Лекарства

Для замедления течения заболевания применяются следующие лекарства:

• Бета-интерфероны. Интерферон бета-1Ь (бетасерон) и интерферон бета-1а (авонекс) представляют собой генно-инженерные копии белков, в норме присутствующих в организме. Они помогают бороться с вирусной инфекцией и регулировать работу иммунной системы. Бетасерон обычно вводят в виде инъекций раз в два дня, авонекс — один раз в неделю. Эти средства уменьшают приступы заболевания на 30 %. Неясно, какое из многочисленных действий этих препаратов приводит к снижению активности заболевания и каково их долговременное действие.

  Бета-интерфероны рекомендуются только для больных с рецидивирующей формой рассеянного склероза, которые еще могут ходить. Эти лекарства не приводят к восстановлению поврежденных нервов, и пока еще не доказано, что они предупреждают стойкую потерю дееспособности. У небольшого числа больных образуются антитела к бета-интерферонам, что делает их менее эффективными. Другие больные не могут переносить побочные действия, к числу которых могут относиться воспаление и боль в месте инъекции, похожие на грипп признаки и симптомы и нарушения работы печени.

  Бета-интерфероны, как правило, рекомендованы людям с сильными приступами заболевания, особенно тем, кто после таких вспышек не восстанавливается полностью. Это лечение может быть также предложено больным со значительным усилением выявляемых с помощью МРТ поражений даже при отсутствии новых серьезных признаков и симптомов ухудшения состояния.

• Глатирамера ацетат. Это средство представляет собой альтернативу бета-интерферонов при рецидивирующей форме рассеянного склероза. Врачи считают, что оно действует, блокируя атаки иммунной системы на миелин. Глатирамера ацетат эффективнее бета-интерферонов в ослаблении приступов заболевания, но он не уменьшает в той же степени новые поражения. Требуются ежедневные инъекции лекарства. К числу побочных действий могут относиться приливы крови и чувство стеснения в груди после инъекции.
• Митоксантрон. Этот препарат вводят внутривенно 1 раз в 3 месяца. Он подавляет активность иммунных клеток, которые, как считается, атакуют миелин. Обычно его выписывают в тех случаях, когда интерфероны или глатирамера ацетат оказываются неэффективными. Его использование может быть связано с риском инфекции мочевого пузыря и пневмонии, а также потери волос и нарушения регулярности менструаций. В высоких дозах он может быть токсичным для сердечной мышцы, поэтому важен постоянный мониторинг ее работы с помощью электрокардиографии и эхокардиографии.

К числу лекарств, принимаемых для устранения признаков и симптомов рассеянного склероза, относятся:

• Кортикостероиды. Врачи чаще всего рекомендуют краткие курсы кортикостероидов перорально или внутривенно для уменьшения воспаления в нервной ткани и сокращения периода обострений. Длительное применение этих лекарств не рекомендуется, поскольку это неэффективно и может приводить к таким побочным действиям, как остеопороз и повышение артериального давления.
• Миорелаксанты. При рассеянном склерозе могут ощущаться ригидность или спазмы мышц, особенно мышц ног, причем часто состояние бывает болезненным. Тизанидин и баклофен используются для уменьшения мышечных спазмов. Баклофен может усиливать слабость в ногах. Тизанидин позволяет бороться с мышечными спазмами, не вызывая такой слабости, но при его приеме могут ощущаться сонливость и сухость во рту.
• Средства для борьбы с усталостью. К их числу могут относиться противовирусный препарат амантадин или применяемое при лечении нарколепсии лекарство модафинил. Эти средства оказывают стимулирующее действие.

При рассеянном склерозе также применяется много различных средств от ригидности мышц, депрессии, болей и проблем с мочевым пузырем, часто связанных с заболеванием. Некоторые подавляющие иммунную систему препараты от артритов, например азатиоприн и метотрексат, также в некоторых случаях могут замедлять развитие заболевания.

Другие виды терапии

Кроме лекарств, лечебная физкультура и профессиональная терапия позволяют больному сохранять независимость. При этом используются укрепляющие упражнения и специальные приспособления для облегчения повседневной работы.

Индивидуальные или групповые консультации могут помочь больному и его семье преодолевать связанные с рассеянным склерозом сложности и уменьшить эмоциональный стресс.

Экспериментальное лечение

В настоящее время идет проверка различных экспериментальных подходов к лечению рассеянного склероза, которые включают:

• Обмен плазмы. Эта процедура предусматривает извлечение крови и механическое отделение клеток крови от жидкой части (плазмы). Затем клетки крови смешивают с замещающим раствором, обычно альбумином, или с синтетической жидкостью, обладающей сходными с плазмой свойствами. Полученную смесь возвращают в организм. При такой замене плазмы может уменьшаться концентрация деструктивных факторов в иммунной системе, что может оказать благотворное действие. Этот метод подходит только больным с внезапными, чрезвычайно сильными обострениями, не реагирующими на высокие дозы лечения стероидами. Метод наиболее пригоден для больных с относительно небольшой потерей трудоспособности перед ухудшением заболевания.
• Внутривенное введение иммуноглобулина. Внутривенное введение иммуноглобулина (IVIg) сводится к инъекциям антител, полученных от группы доноров. Проведенные в Европе исследования показали, что IVIg могут снизить количество обострений при рецидивирующих формах рассеянного склероза. Также была изучена способность IVIg стимулировать рост миелина. Имеющиеся в настоящее время в продаже препараты, судя по всему, этой способностью не обладают. В будущем предстоит оценить более специфичные антитела, которые стимулируют рост миелина у животных с похожими на рассеянный склероз заболеваниями.
• Противовирусные препараты и антибиотики. До настоящего времени не было выделено ни одного инфекционного агента, которого можно было бы окончательно связать с рассеянным склерозом. Поэтому эти средства не рекомендуются к применению, если речь не идет о проведении контролируемых экспериментов по оценке их безопасности и эффективности.